Vücudumuzun işleyişi ile ilgili birçok detay ancak, bir hastalık ya da olay sonrası gün ışığına çıkar. Örneğin parmağımızda oluşan küçük bir kesik sonrası kanama olduğunda önemsemez ve unutur gideriz. Ancak ya o kanama durmazsa…
Hemofili olarak tanımlanan bu sağlık sorunu, çok küçük bir yaralanmanın bile hayati tehdit oluşturabileceği bir durumdur. Peki, kaç kişi bu hastalığı tanıyor? İşte bu kısım muamma.
Bu yazımızda Hemofili Nedir? Nedenleri, belirtileri ve tedavi yöntemleri nelerdir? gibi soruların cevaplarını vermeye çalışacağız.
Kısa bir giriş yaptıktan sonra şimdi yazımıza Hemofili Nedir? diye açıklayarak başlayabiliriz.
Hemofili Nedir? Nasıl Bir Hastalıktır?
Hemofili nedir? diye basitçe tanımlamak gerekirse; kanın pıhtılaşmaması durumudur diyebiliriz. Kanama bozukluğu olan bu sağlık koşulu, kanın pıhtılaşmasını engelleyen faktörlerin eksikliğinden kaynaklanır.
Nitekim durmayan ameliyat sonrası veya spontan kanamalara neden olur.
Kanın pıhtılaşmasını sağlayan proteindir. Hemofili hastalığından mustarip olan kişilerin kanında bu proteinler ya yoktur ya da seviyeleri yeterli değildir.
Eksiklik miktarı ne kadar çok ise hemofili hastalığı o kadar şiddetlidir.
Hemofili doğuştan olabileceği gibi farklı nedenlerden dolayı sonradan da gelişebilen bir hastalıktır. Ancak sonradan gelişmesi genelde doğumsal olana göre çok daha nadirdir.
Hemofili Nedenleri Nelerdir?
Hemofili kalıtsal bir hastalıktır. Dolayısıyla bozuk genlerden dolayı oluşur ve aktarılır. Bu hastalıktan mustarip olan kişilerde yukarıda da değindiğimiz gibi pıhtılaşmada rol oynayan protein türü VII ve IX yeterli değildir.
Kemiklerde süngerimsi bir doku olan kemik iliğindeki kan hücrelerine trombosit denir.
Kanın pıhtılaşmasında önemli rol oynayan bu kan hücreleri, şayet içerisinde yeterli protein barındırmıyorsa yaralanma durumunda birbirine yapışmaz. Dolayısıyla kanama durmaz ve hemofili oluşturur.
Genelde doğuştan görülen bu hastalık bazı durumlarda sonradan da gelişebilir. Nadir görülen sonradan gelişme durumu ise genelde hamileliğin son aşamasında olan genç kadınlar ile yaşlı ve orta yaşlı yetişkinlerde söz konusudur.
Hemofili Çeşitleri Nelerdir?
Hemofili nedir ve neden olur? sorularına cevap verdikten sonra sıra geldi çeşitlerini açıklamaya.
Öncelikle söylemeliyiz ki bu kanama bozukluğunun birkaç türü vardır. Ancak yaygın olarak görülen kalıtsal hemofili türü iki sınıftır. Bunlarda A ve B tipidir.
- A tipi hemofili hastalığında; pıhtılaşma faktörü olan VII eksiktir. “Klasik hemofili” olarak da tanımlanan bu tür, tüm vakaların % 80’lik kısmını oluşturur. Bu tip hemofili olan vakalarda ise hastalığı şiddetli geçirenlerin oranı %70’tir.
- B tipi hemofili hastalığında ise; pıhtılaşma faktörü IX eksiktir. Hastalığın seyri her iki türde de eksiklik miktarına göre belirlenir. Bu seviyeler şiddetli, orta veya hafif olarak tanımlanır.
Hemofili Belirtileri Nelerdir?
Bu kalıtsal hastalığın başlıca ve belirgin özelliği anormal kanamalardır.
Nitekim hemofili nedir? diye açıklama yapıldığında ilk cevap durdurulamayan kanamadır. Hastalığın seyrinde ya önemsiz travmalar sonrası morarmalar veya uzun süreli dış kanamalar görülür.
Hemofili belirtilerini sıralayacak olursak;
- Kız çocuklarında çok uzun ve yoğun süren regl kanaması,
- Erkek çocuklarında sünnetin ardından kanamanın durdurulamaması,
- Eklemlerde şişlik oluşması,
- Bir kanamanın durduktan sonra yeniden başlaması,
- Nedeni olmayan ve zor durdurulan burun kanamaları,
- Diş çekim işleminden sonra oluşan kanamanın durmaması,
- Dişeti kanamaları,
- Küçük bir kesi sonrası şiddetli kanama,
- Yaralanma ve ameliyat sonrası oluşan morarma ve kanama. Ve bu kanamayı dindirme de zorluk çekilmesi.
Söz konusu bu belirtilen şiddeti, pıhtılaşma faktörlerinin eksiklik seviyesine göre değişmektedir.
Bu belirtiler yanında bazen çok şiddetli karın ağrısı da hemofili sonucu oluşabilir. Çünkü karın kaslarında içerisinde kanama durmaz ve belirti gösterir.
Hemofili Tanı ve Teşhisi
Hemofili hastalığının tanısında ilk belirleyici kriter hastanın öyküsüdür. Şayet yukarıdaki belirtiler söz konusu ise testlerle doğrulanması gerekir.
Hastalığın tanı ve teşhisi konurken pıhtılaşma testleri yapılır. Birinci ve ikinci basamak olarak gruplandırılan bu testler sayesinde ise genelde büyük olasılıkla yanı koyulabilir.
Pıhtılaşma testleri tam kan sayımı, PT ve PTT şeklinde yapılır. Ayrıca faktör düzeylerini belirleyen bir testte yapılması gerekebilir.
Hemofili Tedavisi
Hemofili hastalığın tedavisi hastalığın şiddetine göre yapılmaktadır. Çünkü eksik olan faktör düzeyi belirleyicidir.
Ancak bilinmelidir ki bu hastalığın kesin ve belirli bir tedavisi yoktur.
Pıhtılaşma faktörleri düzeylerinin olması gereken seviyelere çekilmesi için hastaya suni pıhtılaşma faktörleri enjeksiyon edilir.
Hafif seyreden hastalarda bu enjeksiyonun kanamanın başlangıcında yapılması önerilmez. Şayet kanama süresi uzarsa yapılır.
Ağır seyreden hastalarda ise suni pıhtılaşma faktörlerinin düzenli olarak verilmesi gerekir. Bu yapılan enjeksiyonlar kanamayı önlemek amacıyladır.
Hemofili nedir? başlıklı içeriğimize son verirken, verdiğimiz bilgilerin faydalı olmasını umut ediyoruz.
Eğer sizde yukarıda sıraladığımız belirtileri fark ederseniz en kısa zamanda bir uzmana muayene olmalısınız. Böylelikle bu hastalık ile nasıl başa çıkacağınızı öğrenebilir, yaşam kalitenizi artırabilirsiniz
